Wir informieren über die
IDIOPATHISCHE TRIGEMINUSNEURALGIE

primäre, genuine, protopathische oder essentielle Trigeminusneuralgie

17 Gesichtsschmerz
   17.1 atypischer Gesichtsschmerz
   17.2 Gesichtsneuralgien
       17.2.1 Idiopathische Trigeminusneuralgie

Der Begriff

Eine Trigeminusneuralgie tritt überwiegend als primäre (oder idiopathische, protopathische, genuine, essentielle) Neuralgie auf. Es liegt also eine eigenständige Schmerzerkrankung, die idiopathische Trigeminusneuralgie tritt also nicht als Symptom (= Krankheitszeichen) einer anderen Krankheit auf.

Die primäre, idiopathische Trigeminusneuralgie betrifft am häufigsten die Äste V2 (= Oberkiefer / Wange) (18 %) und V3 (= Unterkiefer) (14 %) entweder allein oder in Kombination (37-40 %). Der alleinige Befall von V1 (= Stirn) kommt nur bei ca. 1-5 % der Patienten vor. In 3-5 % kann die Trigeminusneuralgie beiderseits auftreten.

Eine seku ndäre oder sym ptomatische Form (= kein eigenständiges Krankheitsbild sondern als Folge einer anderen Erkrankung) der Trigeminusneuralgie kommt in einer Häufigkeit von 3-5% bei Multiple Sklerose vor, aber auch bei Raumforderungen (Neurinome (= gutartige Zellneubildungen), insbesondere Akustikusneurinome, Meningeome (= i.d.R. gutartige Tumore der Hirnhaut), Metastasen), umschriebenen Hirnstammischämien (= Minderdurchblutungen) und Angiomen (= tumorartige Gefäßneubildung) des Hirnstamms (Love und Coakham 2001). Familiäre Trigeminusneuralgie n sind als Rarität beschrieben. (Duff, et al. 1999).

Die primäre, idiopathische Trigeminusneuralgie ist gekennzeichnet durch: 

Die Beschwerden treten nicht selten periodisch auf, schmerzfreie Intervalle sind häufig. Manchmal gehen die Schmerzanfälle der primäre n, idiopathische n Trigeminusneuralgie auch in äußerst schmerzhafte längere Salven über. Bei stärksten Schmerzattacken treten Zuckungen der Gesicht s muskulatur hinzu ( (Tic douloureux). Im Anfall ist die betroffene Gesichtspartie meist leicht gerötet, bedingt durch die Schmerzen kann Tränensekretion ausgelöst werden, was dann oft zur Verwechslung mit dem Bing-Horton-Kopfschmerz (Cluster-Kopfschmerzen) führt, besonders wenn der 1. Ast betroffen ist. Im Unterschied zum Bing-Hor ton-Kopfschmerz (Erythroprosopalgie) treten die Attacken meist nur am Tage auf. Bei der körperlichen Untersuchung sind die zugehörigen Nerven austrittspunkte oft druckschmerzhaft (bei ca. 60%). Das weibliche Geschlecht und Patienten jenseits des 40. Lebensjahres erkranken häufiger an einer idiopathische n Trigeminusneuralgie
Diagnostik
: Ausführliche Anamnese
(= Abfrage der Vorgeschichte) bzw. Schmerzanamnese, neurologische Untersuchung, bei unklaren Befunden (z.B. neurologische Defizite) zusätzlich Röntgenaufnahme der Schädelbasis und CT, u.U. auch Kernspintomographie sowie Liquordiagnostik (= Hirnwasseruntersuchung).

Medikamentöse Schmerzbehandlung der Trigeminusneuralgie (primäre, idiopathische, aber auch seku ndäre):
Als Mittel der ersten Wahl gelten bei der Trigeminusneuralgie die Antiepileptika (= Mittel gegen die Fallsucht, aber auch bei Trigeminus-Neuralgie wirksam) Gabapentin (z.B. Neurontin®) oder Pregabalin (Lyrica®), als 2. Wahl Carbamazepin (z.B. Tegretal® ,Timonil®). Die Dosierung soll langsam einschleichend erfolgen. Antiepileptika sollen nicht abrupt abgesetzt werden, sondern langsam ausschleichend über mindestens 10 Tage. Allzu schnelle Dosisreduktion oder abruptes Absetzen führen meist zu heftigsten Schmerzattacken.
Bei ungenügender Wirkung von Carbamazepin oder Gabapentin bzw. Pregabalin können 300-400 mg Phenytoin (z.B. Zentropil®) oder 3-8 mg Clonazepam (z.B. Rivotril®) versucht werden. 

Gute Resultate sahen wir teilweise auch unter einer Therapie mit Lamotrigin (Lamictal®).
Alternativ, oder in Kombination zur Einsparung von Antikonvulsiva, kann bei der idiopathische
n Trigeminusneuralgie auch das zentral wirksame Muskel relaxans Baclofen (z.B. Lioresal®) (= im Rücken mark / Gehirn wirkendes Mittel zur Muskelentspannung) versucht werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend, z.B. Beginn mit 3x5 mg/d. In Kombination mit Antikonvulsiva (= krampflösende Mittel) sollte eine Tagesdosis von 90mg nicht überschritten werden (Steardo et al. 1984). Die Höchstdosierung gibt der Hersteller allerdings mit nur 75 mg an. 
In der Regel sind bei der primäre
n bzw. idiopathische n Trigeminusneuralgie peripher wirksame Analgetika (= Schmerzmittel) ohne Nutzen, zentral (= im Rücken mark / Gehirn) wirksame allenfalls in hoher Dosierung. 
Hin und wieder sahen wir einen schmerzlindernden Effekt bei der Gabe eines Gemisches aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®). Dosierung: 2mal tgl. 1-2 Kps. zusätzlich 2mal wöchentlich eine i.m.-Injektion. 
Bei stärksten Schmerzattacken mit statusähnlichem Charakter hat sich die Verabreichung von Phenytoin (z.B. Epanutin®) als Kurzinfusion bewährt.

Bewährt hat sich zur Schmerztherapie der idiopathische n Trigeminusneuralgie auch die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) (Lees er et Hef ermann 1989 Schmer zklinik Bad Mergen theim). Dabei werden je nach individueller Wirkzeit 2-3 x täglich die betroffenen Gesicht s nerven bzw. Nervenäste an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbitale, infraorbitale oder mentale) mit ca. 1 ml Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®) blockiert und die im Anfall dominanten Schmerzareale und Triggerzonen flächenhaft mit ca. 2-3 ml Bupivacain infiltriert. 
Eine Leitungsanästhesie der
Nerven maxillaris und mandibularis kann auch durch die Incisura mandibulae (= Einbuchtung des
Unterkiefer s nahe am Kiefergelenk) hindurch mit jeweils ca. 2-3 ml Bupivacain (0,5%) erfolgen. Nächst höhere Therapiestufen sind bei der idiopathische n Trigeminusneuralgie dann Blockaden des Ganglion cervicale superius oder Ganglion stellatum (= Schaltstellen im unwillkürlichen Nervensystem im hinteren Rachen - bzw. seitlichen Halsbereich).
Unter dieser konsequenten, täglichen Therapie kann dann eine bestehende Carbamazepin- oder Gabapentin -Medikation langsam ausschleichend reduziert werden, ohne daß heftige Schmerzattacken auftreten.

Was bewirkt die therapeutische Lokalanästhesie bei einer idiopathische n Trigeminusneuralgie?

Aus bisher ungeklärter Ursache, vermutlich aber durch Störungen im Metabolismus (= Stoffwechselvorgänge) , ist die Nervenzelle nicht in der Lage, ein stabiles Membranpotential (= bioelektrische Aktivität an biologischen Strukturen mit abschließender, begrenzender oder trennender Funktion) von 60-90mV (= 60-90 tausendstel Volt) aufrechtzuerhalten, weshalb schon geringe taktile (= den Tastsinn betreffende) und thermische (= die Temperatur betreffende) Reize zu einer Depolarisation (= Verminderung oder Aufhebung der Spannung an der Trennschicht) und damit zu Schmerz en führen können. Die nachfolgende Repolarisation (= Wiederaufbau der Spannung an der Trennschicht) erfordert von der Zelle eine hohe energetische Leistung, die dem ohnehin geschwächten Metabolismus (= Stoffwechselvorgänge) zusätzlich abverlangt wird. Mit jeder De- und nachfolgenden Repolarisation erschöpfen sich zunehmend die energetischen Reserven und das Membranpotential sinkt weiter ab, wodurch die Anfälligkeit auf depolarisierende (= Verminderung oder Aufhebung der Spannung an der Trennschicht bewirkende) Reize weiter zunimmt; damit tritt ein Circulus vitiosus (= Teufelskreis) ein. 
Mit Nervenblockaden wird die Schmerzreizleitung unterbrochen, d.h., die Depolarisation (= Verminderung oder Aufhebung der Spannung an der Trennschicht) verhindert, damit erübrigt sich die energieverzehrende Repolarisation (= Wiederaufbau der Spannung an der Trennschicht). Durch die gleichzeitige Blockade der sympathischen (= das unwillkürliche Nervensystem betreffende) Faseranteile (Sympathikolyse) wird die Durchblutung und damit die Nutrition (= Ernährung der Zelle) sehr deutlich verbessert, so daß sich der Metabolismus (= Stoffwechsel) mindestens für die Dauer der Blockade erholen kann. 
In der Regel reicht eine einmalige Nervenblockade jedoch nicht aus, so daß, je nach Ausmaß der mutmaßlichen metabolischen (= den Stoffwechsel betreffende) Störung, weitere Blockaden erforderlich sind. Es leuchtet ein, daß der optimale Zeitpunkt für die Folgeblockade der Moment ist, in dem die vorausgegangene eben abgeklungen ist, weil sonst die Gefahr besteht, daß der beschriebene Circulus vitiosus (= Teufelskreis) erneut in Gang kommt. 
Dies ist der Grund, warum wir bei Patienten mit einer
idiopathische n Trigeminusneuralgie die Blockadebehandlungen mit einem langwirkenden örtlichen Betäubungsmittel konsequent zwei mal täglich (auch an Wochenenden) durchführen, was ambulant natürlich kaum realisierbar ist.
Andererseits läßt sich mit dem beschriebenen Wirkmechanismus begründen, daß es in vielen Fällen sinnlos ist, die therapeutischen Blockaden in größeren Zeitabständen durchzuführen, so z.B. nur 2 mal wöchentlich als ambulante Schmerztherapie.

Neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten bei Trigeminusneuralgie
Diese sollten bei einer idiopathische n aber auch se kundären Trigeminusneuralgie nur dann zum Einsatz kommen, wenn medikamentöse Behandlungsversuche erfolglos bleiben. Nachteil der Elektrokoagulation des Ganglion Gasseri ist die relativ hohe Rezidivquote (= Rueckfallrate). Eine gefürchtete Komplikation ist eine Nervenläsion des ophthalmicus (bis hin zur Erblindung). 
Durch Thermo- oder Kryokoagulation des Ganglion Gasseri treten insgesamt deutlich weniger Nebenwirkungen auf. Schmerzrezidive
(= wiederkehrende Schmerzen) werden allerdings auch bei dieser Methode mit 5-20 % angegeben (Siegfried 1977). 
Retroganglionäre Wurzeldurchtrennungen, Traktotomie oder Thalamotomie werden heute kaum mehr durchgeführt (Moebius et al. 1989). Obsolet
(= veraltet) sind Exhairese (= herausziehen) oder Alkoholinjektionen peripherer Trigeminusäste (Diener et al. 1994). Insgesamt gesehen hat sich in den letzten Jahren eine zunehmende Zurückhaltung bei der Indikationsstellung zur operativen Behandlung durchgesetzt (Ausnahme: Operation nach Janetta). 
Nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen haben sich bei der idiopathische
n Trigeminusneuralgie nicht oder nur ungenügend bewährt. 

Wenn eine idiopathische Trigeminusneuralgie längerfristig besteht, so ist davon auszugehen, daß bereits ein Chronifizierungsgrad II oder III (Mainzer Stadieneinteilung) vorliegt. In diesen Fällen ist eine rein somatische (= körperliche) Behandlung kaum mehr ausreichend, sondern es müssen zusätzlich psychologisch /psychotherapeutische Interventionen erfolgen.

Die (echte, idiopathische) Trigeminusneuralgie wird häufig mit folgender Diagnose verwechselt:

Atypischer Gesichtsschmerz 

Dieser Begriff bezeichnet Gesichtsschmerzen, die zwar vorwiegend im Bereich des Trigeminus, jedoch nicht streng paroxysmal (= anfallsartig) wie bei der idiopathische n Trigeminusneuralgie auftreten. Die Schmerzregion ist in der Regel nicht mit dem Ausbreitungsgebiet des mutmaßlich betroffenen Nervenastes identisch, nicht selten sind auch beide Gesichtshälften betroffen. Es sind keine deutlichen Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) vorhanden, weshalb auch Triggerzonen meist fehlen. 
Überwiegend klagen die Patienten mit atypischen Gesichtsschmerz
en über Dauerschmerzen bzw. länger anhaltende Schmerzsensationen, die sich aber auch anfallsartig verstärken können. Häufig liegen beim atypischen Gesich tsschmerz psychische Überlagerungen vor (z.B. depressive Verstimmung, psychovegetative Labilität, neurotische Verhaltensstörungen).

Hier gelangen Sie zu einer ausführlichen Krankheits- und Therapiebeschreibung: www.atypischer-gesichtsschmerz.de
 

Aktualisiert: k u 11.01.2006
A
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C
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F Facetten-Syndrom, Fasziitis, Fasziitis plantaris, Failed-back-surgery-Syndrom, Fersenschmerz, Fersensporn (www.fersen-sporn.de), Fersensporne, Fibromyalgie (www.1-fibromyalgie.de)(1), Fibromyalgie (www.fibromyalgie.at)(2), Fibromyalgie (www.fibro-myalgie.com)(3), Fibromyalgiesyndrom (www.polymyalgia.de/fibromyalgiesyndrom), Fibromyalgie-Syndrom (www.fibromyalgie-syndrom.org), Fibrositis, Fibulaköpfchen-Syndrom, Forestier Krankheit, Frozen Shoulder, Fußgeschwür,
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H Halsrippensyndrom, Hämorrhagischer Insult (www.haemorrhagischer-insult.de), Haglund Ferse, chronisches Halswirbelsäulensyndrom, Handgelenkarthrose,
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I Idiopathische Trigeminusneuralgie, Iliosakralgie,
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K Kalkaneussporn (www.kalkaneussporn.de), Karpaltunnelsyndrom (www.karpaltunnelsyndrom.org), Kausalgie, Kiefergelenksarthrose, Kiefergelenksdysfunktion, Kieferhöhlenentzündung, Kiefergelenkschmerzen,
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L Laryngeus-superior-Neuralgie, Lendenwirbelsäulensyndrom, Lumbago, lumbaler Bandscheibenvorfall, Lumboischialgie, Lyme-Arthritis, Lyme-Borreliose (Erkrankung nach Zeckenbiß), Lyme Krankheit (www.lyme-krankheit.com), Lymphödem, Lymphödeme, Lymphstauung,
M
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N
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O
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P Paroxysmale Hemikranie, pAVK, Peitschenschlagsyndrom, Periarthritis humeroscapularis, Periostitis, Periphere arterielle Verschlußkrankheit, Phantomschmerz, Piriformissyndrom, Plexusausriß, Plexusneuritis, Plantarfasciitis, Polyneuropathie (www.polyneuropathie.com), Postdiskektomiesyndrom, Postdiskotomiesyndrom, Postlaminektomie-Syndrom, Postnukleotomiesyndrom, Post-Lyme Syndrom (www.post-lyme-syndrom.de), Postthorakotomie-Syndrom
, Postthrombotisches Syndrom, Posttraumatischer Kopfschmerz, Postzosterische Neuralgie (www.neuralgie-postzosterische.de), Postzoster-Neuralgie, Psoriasis-Arthritis, Psychologische Schmerzbehandlung, Pudendusneuralgie
Q Querschnittsyndrom, Quadranten-Syndrom
R Raeder Syndrom, Radikuläres Syndrom, Radikuloneuritis, Raucherbein,
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S Sakralgie, Sakroileitis, Samenstrang-Neuralgie, Sapho-Syndrom (www.sapho-syndrom.com), Sausen im Ohr, Schaufensterbeine, Schaufensterkrankheit (www.schaufensterkrankheit.org), Scheuermann Krankheit (www.scheuermann-krankheit.de), Scheuermannsche Erkrankung (www.scheuermannsche-krankheit.de), Schiefhals, Schlaganfall (1), Schlaganfall (www.schlaganfall.co.uk) (2), Schleudertrauma (www.schleuder-trauma.com), Schiefhals, Schienbeinschmerzen, Schleuderverletzung, Schleimbeutelentzündungen, Schmerzforum (www.schmerzforum.net), Schmerzstörung, Schmerz und Depressionen, Schmerzmittelkopfschmerz, Schultergelenkentzündung, Schulterarthrose, Schulter-Hand-Syndrom, Schulterschmerz (www.schulterschmerz.com), Schultersteife, Sehnenscheidenentzündung (www.xn--sehnenscheidenentzndung-tpc.net), Sehnenentzündungen, Sehnenschmerz, Sinusitis, Sinusitis ethmoidalis, Skoliose (www.skoliose.co.uk)(1), Skoliose (www.bechterew-krankheit.de/skoliose)(2), Sluder-Neuralgie (www.sluder-neuralgie.de), somatoforme Schmerzstörung, somatoforme Schmerzstörungen, Spannungskopfschmerzen (www.spannungskopfschmerzen.org), Spermatikusneuralgie, Spinalkanalstenose (www.spinalkanal-stenose.de), Spinalstenose, Spondylarthritis, Spondylarthritis ankylopoetica, Spondylarthrose, Spondylitis, Spondylitis ankylosans, Spondylolisthese, Spondylolyse, Spondylose, Spondylosis deformans, Sprunggelenkarthrose, Steife Schulter, Stenose im Spinalkanal, Stirnhöhlenentzündung, Stirnkopfschmerz, Streß und Schmerz (www.stress-schmerz.de), Stumpfschmerzen, Sudeck Dystrophie, Sulcus-ulnaris-Syndrom, SUNCT-Syndrom (www.sunct-syndrom.de), Supinatorlogen-Syndrom, Supinatortunnelsyndrom, sympathische Reflexdystrophie, Syndrom des Scalenus, Synovitis, Syndrom des Karpaltunnels, Syndrom des Carpaltunnel, Syringomyelie (www.syringomyelie.com)
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Schmerzklinik: www.schmerzklinik-1.de
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